Diffuse pulmonary lymphangiomatosis (DPL) is a rare disease characterized by infiltration of the lung, pleura and mediastinum with thin-walled lymphangiomas. DPL can result in mass effect from infiltrative disease, restrictive and obstructive pulmonary physiology, chylous effusions and respiratory failure. The present article discusses clinical, radiographic and pathological features, and treatment options for DPL.
La lymphangiomatose pulmonaire diffuse (LPD) est une maladie rare caractérisée par l’infiltration de lymphangiomes à paroi mince dans les poumons, la plèvre et le médiastin. La LPD peut entraîner un effet de masse causé par la maladie infiltrante, la physiologie pulmonaire restrictive et obstructive, les effusions chyleuses et l’insuffisance respiratoire. Le présent article aborde les caractéristiques cliniques, radiographiques et pathologiques, de même que les possibilités thérapeutiques, de la LPD.