Mise au pointPhysiopathologie du syndrome de Gougerot-Sjögren primitifPathophysiology of primary Sjögren's syndrome
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Le terrain génétique
Il existe très probablement un terrain génétique particulier au SGSp. Si les cas familiaux sont peu fréquents, il n’est pas rare en revanche de retrouver d’autres maladies auto-immunes chez les apparentés. Les gènes du complexe majeur d’histocompatibilité (CMH) de classe II ont été impliqués ainsi que certains polymorphismes du gène du TNF-α ou de la région promotrice des gènes de l’interleukine 10 (IL-10) et de l’IL-6 [1]. Ces études ont été cependant menées chez des petits groupes de patients
Immunopathogénèse initiale
Le scénario actuel repose sur une intrication de facteurs environnementaux principalement viraux conduisant à une activation de la cellule épithéliale glandulaire via l’immunité innée et les TLRs notamment le TLR-3. L’activation des cellules épithéliales confèrerait à celles-ci un phénotype de CPA avec expression membranaire d’HLA-DR et de molécules de co-stimulation et augmenterait leur synthèse d’IFN.
L’agression glandulaire conduirait aussi à la production de cytokines à leurs tours
Conclusion
La physiopathologie du SGSp est donc particulièrement complexe et reste encore en grande partie méconnue même si des avancées ont été faites ces dernières années, particulièrement dans le domaine des interactions immunité innée et immunité adaptative. La cellule épithéliale s’est progressivement vu accorder un rôle central, victime mais également coupable. Il reste encore de nombreuses voies à explorer, notamment parmi celles pouvant assurer une interface entre stress et immunité, avec à la clé
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références (62)
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