Heart involvement in systemic sclerosis: Evolving concept and diagnostic methodologies

Summary

Heart involvement, including primary myocardial involvement, is very common in systemic sclerosis. There is strong evidence that primary myocardial involvement is related to repeat focal ischaemic injury causing subsequent irreversible myocardial fibrosis. Clinically evident cardiac involvement is recognized to be a poor prognostic factor; thus preclinical identification is highly encouraged. The severity of heart involvement has been confirmed recently. Echocardiography, including pulsed tissue Doppler echocardiography, is the cornerstone of routine heart assessment. Myocardial perfusion may be assessed by single photon emission computed tomography. If available, cardiac magnetic resonance imaging should be considered as it allows simultaneous measurement of ventricular volumes and function and myocardial perfusion, and assessment of possible inflammation and/or fibrosis. Biological variables, such as B-type natriuretic peptides, are highly relevant, valuable markers of global heart involvement in systemic sclerosis and should be considered for screening of patients and/or research purposes.

Résumé

Les complications cardiaques sont fréquentes chez les patients atteints de sclérodermie systémique, y compris l’atteinte myocardique primitive. Il existe de solides arguments pour affirmer que cette atteinte myocardique primitive est la conséquence d’épisode répétés d’ischémie focale génératrice de fibrose myocardique. L’atteinte cardiaque, lorsqu’elle est décelable cliniquement est de très mauvais pronostic ; son identification a un stade plus précoce, préclinique, est recommandée. La sévérité de l’atteinte cardiaque a été confirmée dans des études récentes. L’échocardiographie conventionnelle, incluant la mesure des vélocités annulaires par doppler pulsé tissulaire, est considérée comme la pierre angulaire de l’évaluation chez ces patients. La perfusion myocardique peut être étudiée par tomoscintigraphie myocardique. Lorsqu’elle est réalisable, l’IRM s’avère être un outil de choix car elle permet de mesurer les volumes ventriculaires, la fonction ventriculaire gauche et droite, la perfusion myocardique et la recherche d’une possible atteinte myocardique inflammatoire et/ou la fibrose myocardique. Certains paramètres biologiques, les peptides natriurétiques de type B, sont des marqueurs puissants d’atteinte cardiaque et pourraient être utiles pour la détection des patients devant bénéficier d’autres explorations cardiaques ou comme critère d’évaluation pour la recherche.