Elsevier

Archives de Pédiatrie

Volume 2, Issue 4, April 1995, Pages 347-352
Archives de Pédiatrie

Fait clinique
Le syndrome du cimeterre avec absence anatomique ou fonctionnelle de l'artère pulmonaire droite. À propos de quatre observationsScimitar syndrome with anatomical or functional absence of the right pulmonary artery: a study of four cases

https://doi.org/10.1016/0929-693X(96)81158-4Get rights and content

Résumé

Le syndrome du cimeterre est caractérisé par un retour veineux pulmonaire anormal se drainant dans la veine cave inférieure, avec présence radiologique d'un aspect incurvé de la veine pulmonaire droite vers le dedans. Le but de cet article est de rapporter quatre observations dans lesquelles le syndrome du cimeterre est associé à une absence anatomique ou fonctionnelle de l'artère pulmonaire droite.

Observations. — Un diagnostic de syndrome du cimeterre a été porté chez quatre patients âgés de 3, 10, 23 et 33 ans. La scintigraphie pulmonaire et/ou la tomodensitométrie a permis de reconnaître le syndrome du cimeterre et de préciser le type de la vascularisation pulmonaire et systémique. Dans les quatre observations, la vascularisation du poumon droit ne prenait pas son origine du tronc de l'artère pulmonaire mais provenait de vaisseaux systémiques dont l'origine était l'aorte abdominale. L'artère pulmonaire droite était vascularisée à « contre-courant å par les vaisseaux systémiques (deux observations); dans les deux autres observations, la circulation dans l'artère pulmonaire droite était assurée directement par les vaisseaux systémiques, l'artère pulmonaire étant anatomiquement absente. Les pressions artérielles pulmonaires étaient normales dans les quatre observations; il en était de même de la tolérance fonctionnelle dans trois cas; le dernier cas présentait des hémoptysies répétées et sévères qui ont nécessité une pneumonectomie droite.

Conclusions. — Ces quatre observations sont comparées à six autres recueillies dans la littérature. Des méthodes « élégantes å et non invasives d'exploration sont maintenant disponibles pour porter le diagnostic de syndrome du cimeterre et préciser le type de la vascularisation pulmonaire.

Abstract

Background. — Scimitar syndrome is characterized by an anomalous pulmonary vein draining into the inferior vena cava and visible roentgenographically as a crescentic shadow of vascular density along the right border of the cardiac silhouette. The aim of this study is to report four cases associated with anatomical or functional absence of the right pulmonary artery.

Case reports. — Diagnosis of scimitar syndrome had been made in 4 patients aged 3, 10, 23 and 33 years. Pulmonary scintigraphy and/or CT scan detected the scimitar syndrome and the type of pulmonary and systemic vascularization. In all cases, the vascularization of the right lung did not originate from the pulmonary artery trunk but was supplied by systemic vessels arising from the abdominal aorta. The right pulmonary artery was vascularized a retro, against the stream, by the systemic vessels (two cases); alternatively, circulation into the right pulmonary artery resulted directly from the systemic vessels, this pulmonary artery being anatomically absent (two cases). Pulmonary arterial pressures were normal in all four cases and fonctional tolerance was good in three cases: repeated and severe hemoptysis required right pneumonectomy in the last patient.

Conclusions. — These four cases are compared to six other similar cases in the literature. Elegant and non invasive methods are now disposable to detect such a syndrome and to assess the type of pulmonary vascularization.

Références (15)

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